(一)治療
癲癇的治療目的是控制癲癇發(fā)作,提高患兒生活質(zhì)量。正確的診斷是合理治療的前提。癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預(yù)防危險(xiǎn)因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。
1.抗癲癇藥物治療 抗癲癇藥物是控制發(fā)作的主要手段,各種抗癲癇藥物應(yīng)用如表2所示。癲癇藥物治療的原則包括:
(1)盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復(fù)發(fā)作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對(duì)初次發(fā)作呈癲癇持續(xù)狀態(tài)或明顯有腦損害病例即刻開始規(guī)則用藥。
(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥:藥物選擇目前主要根據(jù)癲癇的發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發(fā)作。其藥物選擇見表3。
(3)提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達(dá)到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應(yīng)。
(4)劑量個(gè)體化:同一發(fā)作類型或同一藥物因個(gè)體而異,其治療劑量應(yīng)從小劑量開始,結(jié)合臨床效應(yīng),個(gè)體化的精細(xì)調(diào)整。此外,根據(jù)藥物的半衰期合理安排服藥次數(shù),評(píng)價(jià)達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度的時(shí)間。
(5)換藥需逐步過度:當(dāng)原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時(shí),兩藥交替應(yīng)有一定時(shí)間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復(fù)發(fā)或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。血濃度監(jiān)測主要對(duì)治療不滿意病例和聯(lián)合用藥病例。
(6)注意藥物相互作用:10%~15%癲癇患者對(duì)單藥治療無效,需聯(lián)合兩種或數(shù)種藥物合并治療。聯(lián)合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導(dǎo)劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯(lián)合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯(cuò)綜復(fù)雜的血藥濃度的變化,了解藥物之間相互作用對(duì)指導(dǎo)癲癇治療、調(diào)整藥物劑量甚為重要。
(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發(fā)作后需繼續(xù)服用3~4年,腦電圖監(jiān)測正常后,經(jīng)過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發(fā)育期,最好延遲青春期以后。當(dāng)然不同病因、不同發(fā)作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發(fā)作控制后1~2年;新生兒癲癇控制后1/2年;腦炎、腦外傷繼發(fā)癲癇,發(fā)作停止后1年;復(fù)雜部分性、肌陣攣性、失張力性發(fā)作或器質(zhì)性病變引起全身性大發(fā)作者3~4年。
(8)注意抗癲癇藥物不良反應(yīng):定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應(yīng)。
2.預(yù)防復(fù)發(fā) 尋找患者癲癇的病因和誘發(fā)因素,應(yīng)避免各種誘發(fā)因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復(fù)發(fā)的幾率。
3.外科治療 其適應(yīng)證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇。近些年來發(fā)達(dá)國家的外科治療,術(shù)前定位、術(shù)后評(píng)價(jià)有了迅速發(fā)展,文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈。掌握手術(shù)的適應(yīng)證并進(jìn)行術(shù)前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結(jié)構(gòu)改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質(zhì)功能,對(duì)于手術(shù)的選擇很有幫助。至于手術(shù)種類常見有大腦半球切除術(shù)、皮質(zhì)切除術(shù)、胼胝體切除術(shù)、立體定向手術(shù)及顳葉切除術(shù)等,以達(dá)到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。術(shù)后評(píng)估甚為重要,除觀察臨床發(fā)作外,還要進(jìn)行神經(jīng)心理測定、觀察兒童生長發(fā)育。 4.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療 驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點(diǎn);非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)雖不會(huì)導(dǎo)致危及生命的全身并發(fā)癥,但臨床仍應(yīng)積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。
5.其他治療
(1)對(duì)于難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內(nèi)流,保護(hù)受損神經(jīng)細(xì)胞,同時(shí)可預(yù)防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩(wěn)定細(xì)胞膜作用;根據(jù)癲癇的神經(jīng)免疫損傷機(jī)理,有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg·d),用5天,取得一定療效。
(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對(duì)癲癇小兒發(fā)育遲緩、心理障礙、行為異常及學(xué)習(xí)教育研究已成為日漸關(guān)注的問題。針對(duì)運(yùn)動(dòng)、語言、智力障礙患兒進(jìn)行早期康復(fù)訓(xùn)練;開展特殊教育及社會(huì)關(guān)愛活動(dòng),最大限度地發(fā)揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質(zhì)量。
(二)預(yù)后
癲癇的預(yù)后與癲癇發(fā)作類型、病因、發(fā)作頻度、治療是否合理以及發(fā)病年齡等多種因素有關(guān)。
1.影響自發(fā)緩解因素
(1)發(fā)病年齡:10歲前發(fā)病者,自發(fā)緩解率最高,1歲前發(fā)病者自發(fā)緩解率明顯低于1~9歲組。
(2)發(fā)作類型:全身性發(fā)作和單純失神發(fā)作的緩解率較高,復(fù)合型發(fā)作緩解率低。
(3)發(fā)作頻率越低預(yù)后越好,只有失神例外。