新生兒先天性雙側重度感音性聽障之發(fā)生率約為1/1000,如果加上中輕度或單側性聽障,則發(fā)生率高達3/1000,這樣的數(shù)字就醫(yī)學觀點看來顯示先天性聽障應屬常見疾病,比先天性甲狀腺功能低下(發(fā)生機率1/3000-1/4000)還多。
不過,和其它很多先天性疾病一樣,不借助現(xiàn)代科技,先天性聽障的早期診斷是很不容易的。
根據(jù)統(tǒng)計,重度聽障診斷出來的年紀平均為一歲半,中、輕度聽障則為3歲半至4歲,都已錯過語言學習之關鍵時期。因為嬰幼兒聽語發(fā)展之黃金時段是在3歲以前,剛出生的嬰兒,其外圍的耳蝸雖已發(fā)育完整,但大腦聽覺中樞是在出生后,不斷受環(huán)境的聲音刺激,才得以發(fā)育完成。換言之,3歲以后人腦的可塑性逐漸變差,大腦中原先被設計用于聽力、語言的細胞逐漸轉變成其它用途,故此時要再讓它恢復原有的聽語功能,就相當困難。而這3年當中,又以前6個月之聽力對聽語之正常發(fā)展最重要。
一般說來,聽障兒若能在6個月以前給予診斷與治療,其將來在語言和身心方面都可以達到正常程度的發(fā)展;反之,若遲至6個月后才被診斷出來,將會造成語言和社交技巧上的明顯遲緩;若3歲以后才開始矯正,將造成永久性中樞聽覺發(fā)展異常。
人類幼兒期(0~3歲)的聽覺經(jīng)驗會影響認知的發(fā)展、語言技巧的學習和抽象觀念的了解,此期亦是各項學習、發(fā)展的關鍵期。但根據(jù)國外有關聽障兒的統(tǒng)計資料,聽障兒常在2-3歲時才開始被父母懷疑,以致許多聽障幼兒錯過了學習、發(fā)展的重要時期。因此努力將聽障兒發(fā)現(xiàn)的年齡提早至1歲以內(nèi),以便及早進行必要的矯治及復健,開發(fā)經(jīng)濟有效的聽力篩檢方法實有其必要性。
發(fā)達國家從1950年便開始發(fā)展大規(guī)模的聽力篩檢,那時使用行為觀察聽檢法(BOA;behavioral observation audiometry),但所得結果并不令人滿意。至1970年代后聽性腦干反應(ABR;auditory brainstem response)成功地應用在嬰幼兒聽力評估上,使檢查的方法和效果大為改進。但因其價格昂貴且檢查頗為費時,不適合進行全面性的聽力篩檢,遂逐漸以"聽障高危險群"新生兒為篩檢對象。這種方法只需檢查10﹪的新生兒,即可篩檢出一半左右的新生兒,被認為是具可行性,且符合經(jīng)濟效益的篩檢方法。
許多證據(jù)顯示,早期診斷出聽力障礙早作處理,對于聽障兒童往后能否正確的發(fā)音、語言及教育的發(fā)展是必要的。因為聽力在出生后的初期6個月,對于以后正常說話及口語之言語的發(fā)展是非常重要的。若能在3-4個月大前就鑒別出有聽障,對問題的處理較理想,但事實上不易做到,即使是歐美對聽障兒童的福利極為重視的國家,目前的計劃也只能期望在21世紀以前能做到對聽障兒鑒別診斷的年齡,能提早到平均不超過12個月大。
目前根據(jù)美國1999小兒科醫(yī)學會Policy statement及Joint Committee on Infant hearing的建議,希望可將聽障的辨認提早至出生后3個月內(nèi)以及復健治療年齡提早至出生后6個月以內(nèi)。 早期聽語復健對雙側性聽障尤其重要2.3,在歐美先進國家,大多數(shù)醫(yī)院已將新生兒聽力篩檢列入常規(guī)檢查。
1993年美國國家衛(wèi)生院建議所有新生兒應在出生后3個月內(nèi)接受聽力篩檢,最好是在出院前完成,針對未通過初步篩檢者,必須做進一步的聽性腦干反應檢查4-6;緊接著,新生兒聽力協(xié)會在1994年建議所有聽障兒應在出生后3個月內(nèi)被診斷出來,而且需在6個月大之前接受聽能復健4。綜上所述,足見新生兒之聽力篩檢是有其必要性的,尤其是對所謂聽障高危險群之新生兒,聽力篩檢是一定要作的。