罹患先天性心臟病的孩子，最終仍是要手術(shù)矯正才能處理。不過手術(shù)前的照顧卻相當(dāng)重要。因為患兒需要長到足夠的體重才能動手術(shù)，而這期間，有可能會不斷有心臟衰竭、突發(fā)性缺氧發(fā)作或呼吸道感染，使體重上升不達標(biāo)，所以家長要相當(dāng)費心。

　　心臟為五臟六腑之首，萬一寶寶心臟有什么異常，常常都會引發(fā)很大的問題。在新生兒里，約有1%的嬰兒會患有先天性心臟病。然而大部分的家長，當(dāng)醫(yī)生一提到左心房、右心室，早已心亂如麻，根本就聽不清楚寶寶發(fā)生了什么問題。我們今天就來談一談寶寶的先天性心臟病吧。

　　懷孕2～8周為關(guān)鍵期

　　心臟位于胸腔內(nèi)中間偏左的位置，約是人的拳頭大小。它在受孕之后第三周開始發(fā)育成形，約在第八周左右結(jié)構(gòu)完成。心臟內(nèi)分化成4個小房間，左上、左下、右上、右下，上面的我們叫它為心房，下面的稱之為心室。上下房相通，左右房不通，也就是心房與心室相通，但左心房與右心房之間獨立不通。

　　先天性心臟病是心臟及大血管在受孕后2～8周之間，因某些因素發(fā)育異常所造成的心臟缺損。原因有可能會是環(huán)境或基因遺傳的影響，或者媽媽在受孕初期受到病毒或病原體的感染，引起心臟在成形發(fā)育上的不當(dāng)影響，應(yīng)該消失的沒消失，長出來的沒有長。

　　“心雜音”等于“先天性心臟病”？

　　帶寶寶去兒科門診時，有時會被告知有“心雜音”，所以有先天性心臟病的可能，但是也可能是“功能性雜音”，可以再觀察觀察。家長這個時候就會有點混淆：先天性心臟病不是很嚴重嗎？可以再觀察嗎？“心雜音”、“功能性心雜音”又是什么？

　　正常的心音應(yīng)該就像時鐘一樣滴答滴答響。但是某些結(jié)構(gòu)異常的心臟，就會因血液亂流而發(fā)出雜音。因此心音就不再是單純的滴答滴答音。而這種亂流，常是因心臟里多了或少了一條血管，多了或少了一個洞而造成的。就好像心室中膈缺損或法洛氏四重癥，這常常是兒科醫(yī)生在聽診時，因心雜音而發(fā)現(xiàn)。

　　然而在某些特殊的狀況之下，心臟本身是正常的結(jié)構(gòu)，但是仍然會有心雜音的出現(xiàn)。這可能是血流的方向或速度的變化，或者是已經(jīng)愈合的中膈缺損，甚至手術(shù)補過的洞，都依然有可能會有血液亂流造成心雜音。不過這樣的心臟本身仍是正常的，我們就特稱這種心雜音為“功能性的心雜音”或是“良性的心雜音”，這類寶寶大多只需要再觀察、追蹤即可。

　　首先可以將先天性心臟病分為兩大類：發(fā)紺型與非發(fā)紺型。發(fā)紺也就是我們一般所說的發(fā)黑，在嘴唇、嘴旁的皮膚、指甲甚至全身呈現(xiàn)黑紫色。發(fā)紺的原因很多，但大多是必須要醫(yī)療的處理。而在先天性心臟病中發(fā)紺的原因，主要是動脈中氧氣的濃度過低�？赡艿脑�因是混合了低氧的靜脈血，使得動脈血的鮮紅色變成暗紫色。而大多數(shù)的發(fā)紺型心臟病，都需要心臟超音波、心導(dǎo)管的檢查，甚至手術(shù)來矯正。

　　1.心房中膈缺損(ASD)

　　心臟內(nèi)的4個小房間，如果上方的左心房與右心房之間，有了不該有的破洞，我們就稱之為心房中膈缺損。

　　原本應(yīng)該是分開獨立的左心和右心系統(tǒng)，一旦有了心房中膈缺損，血液便會由壓力較大的左心房流到右心房，如此也會造成右心的負荷增加，并造成流經(jīng)肺動脈的血液過多。幸而大部分的患兒在嬰兒時，都不會造成太大的心臟負擔(dān)。然而隨著身體的成長，血液流量的增加，送到肺部的血液增多而導(dǎo)致肺部充血的病癥。這樣的寶寶會有呼吸困難的表現(xiàn)，尤其是運動之后更為明顯，有時患病的寶寶也容易因反復(fù)的上呼吸道感染而住院，嚴重者就會因此而從右心擴大到心臟衰竭的程度。

　　目前對心房中膈缺損的治療，除了用簡單的手術(shù)治療外，也已發(fā)展了利用心導(dǎo)管來關(guān)閉比較小的中膈缺損了，如此就不需要開胸進行手術(shù)了。

　　2.心室中膈缺損(VSD)

　　當(dāng)在左右心室中間的中膈有缺損時，我們稱之為“心室中膈缺損”。同樣是“中膈缺損”，但心房與心室的缺損，卻有極大的不同。因為左心室的壓力要比右心室的大很多，所以當(dāng)有破洞時，左心室的血就會經(jīng)此沖到右心室之中，如此一來，左心室要供給全身的血量就不夠了，營養(yǎng)也不足，同時右心室的負擔(dān)也加重了許多。這樣的負擔(dān)長期下來，就會造成心臟肥大，甚至也會引起心臟衰竭。

　　但是由于剛出生的寶寶，肺部的動脈壓較大，連帶的使得右半部的心房與心室壓力上升，所以出生之后第一個星期，常常不容易聽到心雜音。在第一個月內(nèi)，由左心室灌流到右心室的血量也較少，因此也不會在初期就引起心臟衰竭。

　　然而有時候有心室中膈缺損，卻不會有臨床的癥狀。有時候有的家屬會疏于照顧，藥也不吃，門診也不追蹤，一旦病情有癥狀，常常已經(jīng)很嚴重了，，動手術(shù)也來不及了，所以仍然需要長期追蹤檢查。

　　父母有時候會很擔(dān)心“心室中膈缺損”的孩子，是不是需要特別的照顧或是飲食？其實在日常的生活作息里，并不需要特殊的限制，如果需要特殊的飲食來增加體重，醫(yī)生們也會再提醒家長。但是這類寶寶，因為心臟有缺損，所以很容易有細菌滋生于心內(nèi)膜之上，造成細菌性的心內(nèi)膜炎。所以如果要治療牙齒、拔牙、咽喉手術(shù)(如扁桃腺摘除)或腸胃道、泌尿道炎有細菌感染時，一定要小心處理，先告知醫(yī)生寶寶心臟的問題，再進行手術(shù)。

　　3.法洛氏四重癥(TOF)

　　法洛氏四重癥是發(fā)紺型先天性心臟病中最常見的疾病之一。它是為了紀念法洛醫(yī)生在公元1888年首先發(fā)現(xiàn)了這種疾病，而且這種疾病多半具備了4種異常，所以將它命名為“法洛氏四重癥”。

　　它主要包括4種心臟異常：

　　A.肺動脈狹窄：

　　這是四重癥里最主要的問題所在，因為肺動脈狹小。所以送到肺部血流減少，導(dǎo)致回流到左心室的新鮮含氧血也減少，所以易使病兒得不到營養(yǎng)，引起生長發(fā)育的遲緩。

　　B.心室中膈缺損：

　　大部分會合并有一個大的心室中膈缺損。而因為肺動脈出口壓力大，所以部分的血流即由此中膈缺損流到了左心室中，也就是這未經(jīng)肺部的低氧黑血，混進了新鮮的含氧血，一起輸送全身而表現(xiàn)出發(fā)紺暗黑色。

　　C.主動脈跨于心室中膈上方：

　　左右心室一收縮，血液便會一起由主動脈輸送出去，因此右心室的低氧黑血，便會混入全身的血液，引起發(fā)紺。

　　D.右心室肥大：

　　因為A、B、C的作用，會給右心室一個信息：“肺動脈血量不足，右心室要多輸送些血過去”。所以右心室拼命收縮擠壓，時間一久，心肌也就會變得肥厚起來了。

　　在某些法洛氏四重癥的病兒中，如果肺動脈狹窄只有輕微的阻塞，心室中的左右亂流有可能呈現(xiàn)平衡，而不會顯現(xiàn)發(fā)紺的外觀。但是這些嬰兒仍然偶爾會有缺氧性、發(fā)紺、唇色轉(zhuǎn)紫轉(zhuǎn)黑。這些病兒平時都是正常外觀，缺氧發(fā)作時會引起發(fā)紺、躁動、呼吸急促、臉色蒼白與四肢無力，嚴重時甚至?xí)�造成抽筋、昏迷、死亡�?/p>

　　在治療上，仍要手術(shù)矯正才能處理。但有時可以先做分階段手術(shù)，以求得較好的成果。而在最后手術(shù)之前的照料也是非常重要的。因為這些患兒多半發(fā)育不良，而體重越輕，手術(shù)危險性越高。但是在等待體重增加的期間，有可能會不斷有心臟衰竭、突發(fā)性缺氧發(fā)作或呼吸道感染，而使體重上升不達標(biāo)。所以這些容易發(fā)紺的寶寶，就好像在和時間賽跑一樣，需趕緊長到適當(dāng)?shù)捏w重，然后作好手術(shù)前的準備。這段時間內(nèi)，必須要注意到：鐵劑的補充、預(yù)防脫水、小心上呼吸道的感染、適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)補充，以減少突發(fā)性缺氧的機會。

　　先天性心臟病在科技與醫(yī)療的進步下，疾病的愈后已經(jīng)改善許多。家長應(yīng)該要能打開心胸，接受這些小寶寶，并與醫(yī)生密切合作，這樣才能夠帶給先天性心臟病的幼兒一個更健康、更美好的明天。

　　兒童醫(yī)院兒科主任醫(yī)師　徐任甫