氨基酸代謝異常

　　氨基酸代謝異常主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，是寶寶智力發(fā)育落后的重要原因。據(jù)估計(jì)，在嚴(yán)重智力低下的病人中，約10%與氨基酸代謝異常有關(guān)。在人群中的總發(fā)病率是萬(wàn)分之一到五千分之一。由于氨基酸代謝異常所引起的疾病，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的病種達(dá)到70種以上。苯酮尿癥就是其中的一種，是這70多種氨基酸代謝異常中比較常見(jiàn)的氨基酸代謝疾病。

　　苯酮尿癥(PKU)

　　PKU是氨基酸代謝異常引起的一種疾病。屬常染色體隱性遺傳病。是體內(nèi)缺少苯丙氨酸羥化酶，不能使苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，而造成苯丙氨酸在體內(nèi)的堆積，嚴(yán)重的可干擾腦組織代謝，造成功能障礙，以致這類患兒生后常表現(xiàn)為智能障礙。

　　乳糖不耐受綜合征

　　乳糖不耐受綜合征患兒，由于體內(nèi)乳糖酶的缺乏導(dǎo)致乳糖不能被人體消化吸收，臨床常表現(xiàn)為嬰兒吃了母乳或牛乳后出現(xiàn)腹瀉。由于長(zhǎng)期腹瀉不僅直接影響到嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育，而且可造成免疫力的低下，引發(fā)反復(fù)感染。應(yīng)暫停母乳或其他奶制品的喂養(yǎng)，而代之以不含乳糖的配方奶粉或大豆配方奶。

　　母乳性黃疸

　　母乳性黃疸，停母乳只是短期間的，一般是48小時(shí)左右，就可恢復(fù)母乳喂養(yǎng)。如果恢復(fù)母乳喂養(yǎng)后，黃疸再次加重，可再停喂1～2天。經(jīng)過(guò)兩三次這樣的過(guò)程，寶寶就不會(huì)因?yàn)槌阅溉槎�出現(xiàn)黃疸了，可以繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。