先天性魚鱗病是一種先天性常染色體隱性遺傳性皮膚病。主要為全身或部分表皮過度角化,顆粒層萎縮或消失及皮脂腺萎縮,致使皮膚干燥、粗糙呈魚鱗狀。
【癥狀】
1.父母多為近親結(jié)婚。出生時皮膚即有干燥、潮紅、發(fā)亮,似蒙上一層棕黃色牛皮紙。眼瞼外翻,由于上皮細(xì)胞增生過盛,阻塞鼻孔,而致使呼吸受影響。皮膚緊張將口形改變,口周可見皸裂,耳殼增厚。指甲、毛發(fā)發(fā)育不良,且質(zhì)地松脆,指、趾拳曲不能動。輕癥者角化層較薄,呈棕紅色或淡紅色,反復(fù)剝脫可延至數(shù)月,最終局限于四肢伸側(cè)。重癥多因不能吮奶或繼發(fā)感染而死亡。
【治療】
本癥目前尚無特殊療法。多在局部涂抹一些油膏,改善皮膚的干燥狀態(tài),常用3%水楊酸軟膏、0.1%維生素A酸、或10%尿素軟膏。外用5%乳酸軟膏可去除磷屑。皮膚繼發(fā)感染時可使用有效抗生素。