陰毛早現(xiàn)是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現(xiàn)陰毛；腎上腺功能早現(xiàn)是指女孩在8歲以前和男孩在9歲以前出現(xiàn)陰毛和腋毛；乳房早發(fā)育是指女孩在8歲以前乳房開始發(fā)育。這些情況可能是性早熟的預(yù)兆，但單純性陰毛早現(xiàn)，腎上腺功能早現(xiàn)，乳房早發(fā)育也可能單獨(dú)出現(xiàn)而沒有進(jìn)一步的發(fā)展。當(dāng)這些情況出現(xiàn)而青春期未發(fā)動(dòng)則可能是良性的。必須對(duì)所有這些情況進(jìn)行隨訪，尤其是需要評(píng)價(jià)青春期發(fā)育的進(jìn)程。

　　病因?qū)W和發(fā)病率

　　對(duì)大多數(shù)4歲以上女孩的真性性早熟，還不能確定特異的原因，但在4歲以下的真性性早熟女孩中常發(fā)現(xiàn)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。相反，60%的男性病例有確定的潛在的疾病。兩性的器質(zhì)性因素包括顱內(nèi)腫瘤，特別是下丘腦的損傷(錯(cuò)構(gòu)瘤，罕見的顱咽管瘤)，神經(jīng)纖維瘤以及幾種罕見的疾病。真性性早熟的發(fā)病率女性比男性高2~5倍。

　　癥狀，體征和診斷

　　在真性性早熟和假性性早熟二者中，男孩出現(xiàn)胡須，腋毛和陰毛，陰莖生長(zhǎng)，男子氣增加。女孩乳房發(fā)育，出現(xiàn)腋毛和陰毛。女孩中真性性早熟者出現(xiàn)初潮更常見，但假性性早熟者也會(huì)出現(xiàn)初潮(例如McCune-Albright綜合征)。在兩性中可能還會(huì)出現(xiàn)體味痤瘡以及行為的改變。兩性的身高最初快速增長(zhǎng)，但由于骨骺早閉致成人期身材矮小。真性性早熟中睪丸和卵巢增大，但假性性早熟中不出現(xiàn)。然而卵巢囊腫可能在McCune-Albright綜合征的某些病例中出現(xiàn)或與散發(fā)的月經(jīng)有關(guān)。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)詳細(xì)的病史和體格檢查后的臨床評(píng)定進(jìn)行�？梢詼y(cè)定以下產(chǎn)物的水平：β-人絨毛膜促性腺激素，血清雌二醇，睪酮，硫酸脫氫表雄酮，17-羥孕酮，黃體激素(LH)，卵泡刺激素(FSH)，泌乳刺激素。影像學(xué)檢查包括左手和手腕X線攝片檢查骨齡，超聲檢查骨盆和腎上腺，腦部的MRI或CT檢查。對(duì)沒有腫瘤或其他明顯的引起早期發(fā)育原因的男孩和女孩，通過(guò)確定對(duì)外源性促性腺激素釋放激素(GnRH，也被稱為黃體激素釋放激素)對(duì)青春期前的促性腺激素反應(yīng)，可以證實(shí)有促性腺激素非依賴的性早熟。在診斷原發(fā)性性早熟以前，為排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷有必要進(jìn)行GnRH刺激青春期反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)。

　　治療

　　真性性早熟，可以給以下藥物以抑制垂體-促性腺激素(LH或FSH)的分泌直到正常的青春期發(fā)育開始時(shí)：一種GnRH競(jìng)爭(zhēng)劑(一種GnRH的類似物)---例如醋酸histrelin，劑量10μg/(kg。d)，皮下注射；或醋酸nafare-lin1600μg/(kg。d)，每12小時(shí)鼻內(nèi)給藥；或每4周1次，醋酸leuprolide每次0。2~0。3mg/kg(最小7。5mg)肌內(nèi)注射。必須檢測(cè)患者對(duì)藥物的反應(yīng)并以此修改藥物劑量。

　　促性腺激素非依賴性性早熟(男孩的睪丸中毒癥和McCune-Albright綜合征)，雄激素拮抗劑(例如安體舒通或去乙酰環(huán)丙氯地孕酮)可改善過(guò)量雄激素的效應(yīng)�？拐婢�藥物康那唑酮可降低睪丸中毒癥男孩的睪酮。睪丸內(nèi)酯，一種芳香酶抑制劑，可降低血清雌二醇并有效治療McCune-Albright綜合征。